РОДОРАЗРЕШЕНИЕ ПАЦИЕНТКИ С ВРОЖДЕННОЙ ГИПОФИЗАРНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ (ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ)
Кузнецов П.А.1, Аландарова Т.В.2 Дата публикации на сайте: 2013-11-26 Доступна также в печатной версии журнала Резюме | Полный текст | Скачать в PDF
Резюме:
Применение вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ) значительно расширяет возможности коррекции бесплодия. Центры по лечению бесплодия при проведении ЭКО, стремясь увеличить вероятность наступления беременности, зачастую подсаживают несколько эмбрионов, что увеличивает риск наступления многоплодной беременности и, как следствие, различных осложнений. В статье описан случай многоплодной беременности у пациентки с врожденной гипофизарной недостаточностью.
DELIVERY OF WOMEN WITH CONGENITAL PITUITARY INSUFFICIENCY (CASE REPORT)
Kuznetsov P.A. , Alandarova T.V.
Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov of the Ministry of Health of the Russian Federation (Moscow)
City Hospital № 8, Moscow
Abstract: assisted reproductive technologies open new ways in the treatment of infertility. Trying to improve the pregnancy rate fertility specialists frequently use double or triple embryo transfer, increasing the risk of multiple gestation and pregnancy complications. The case report of multiple gestation in women with congenital pituitary insufficiency is provided.
Key words: Assisted reproductive technologies, Pituitary insufficiency, Multiple gestation.
Ключевые слова: вспомогательные репродуктивные технологии, гипофизарная недостаточность, многоплодная беременность.
1 ГБОУ ВПО РНИМУ им Н.И. Пирогова Минздрава РФ, Москва
2 ГБУЗ «Городская больница №8 Департамента Здравоохранения г. Москвы»
Применение вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ) значительно расширяет возможности коррекции бесплодия. Шанс иметь детей получили пары, которые еще лет тридцать тому назад могли об этом только мечтать. Стоимость этих процедур заметно снижается, применять их начинают различные небольшие медицинские центры, а не только крупные медицинские учреждения. Но, к сожалению, широкая доступность ВРТ имеет и обратную сторону.
Основным показателем работы центра по лечению бесплодия является частота наступления беременностей, а не количество рожденных детей. Поэтому центры в погоне за наступлением беременности нередко забывают о трудностях, связанных с дальнейшим ее вынашиванием. Очень часто уже при первой попытке ЭКО подсаживается два, три и даже более эмбрионов. Возрастает количество многоплодных беременностей. Выносить многоплодную беременность нелегко даже абсолютно здоровой женщине, а пациентки, прибегающие к помощи ВРТ, в основном отягощены соматически и гинекологически. Кроме того, возраст многих из них больше 35 и даже 40 лет.
Назрела острая необходимость совершенствования законодательной базы, регулирующей работу центров вспомогательных репродуктивных технологий, и такой приказ появился. Приказ «О порядке использования вспомогательных репродуктивных технологий, противопоказаниях и ограничениях к их применению» от 30 августа 2012 г. N 107н [2] очень серьезно проработан и имеет ряд значительных ограничений по использованию ВРТ. В приказе приведен перечень заболеваний и состояний, при которых применять ВРТ нельзя, а также ограничено количество эмбрионов, которые можно переносить в полость матки: «В полость матки следует переносить не более 2 эмбрионов, решение о переносе 3 эмбрионов принимается пациенткой посредством дачи информированного добровольного согласия после предоставления полной информации лечащим врачом о высоком риске невынашивания беременности, низкой выживаемости и высоком риске инвалидности среди недоношенных детей». И это после обтекаемой формулировки старого закона [3]: «В полость матки рекомендуется переносить не более 3-х эмбрионов. Однако возможен перенос большего количества эмбрионов при предполагаемой сниженной вероятности имплантации». Но и текущая версия не может считаться достаточной. Почему подсадка двух эмбрионов не требует дополнительных ограничений? Ведь вынашивание двуплодной беременности является тяжелейшей нагрузкой даже для абсолютно здоровой женщины, которых в центрах по лечению бесплодия не так уж и много.
При беременности двойней повышена частота развития таких осложнений, как: самопроизвольные аборты и преждевременны роды, гестационная артериальная гипертензия, кровотечения (как при беременности, так и послеродовые), анемия, преждевременный разрыв плодных оболочек и многие другие [1,4,5].
К сожалению, во многих случаях для организма женщины беременность двойней становится непосильной ношей.
Анна Д. родилась в 1986 г. с массой 3900 г и ростом 51 см и первые месяцы росла и развивалась нормально. В возрасте 8 месяцев ортопед отметил у ребенка выраженную мышечную гипотонию. Однако на фоне общеукрепляющего массажа и терапии к году ребенок начал ходить. Постепенно рост Анны все больше и больше отставал от возрастных норм. В четыре года масса ребенка равнялась лишь 11,6 кг, а рост 87 см. Участковый врач расценил это как конституциональную низкорослость и рекомендовал диету с повышенным содержанием белка. В 5 лет при росте 92 см выставлен диагноз «субнанизм». С целью уточнения диагноза проведена рентгенография костей, по данный которой костный возраст соответствовал 3-3,5 годам. Пациентке был рекомендован прием фитина и поливитаминов. Рост по-прежнему существенно отставал от возрастных норм. В 7 лет рост девочки равнялся 95 см, а в 9 лет – только 97!
В возрасте 10 лет пациентка с диагнозом «задержка физического развития» была госпитализирована в многопрофильную детскую больницу, где были проведены стимуляционные пробы с инсулином и клофелином. Результаты свидетельствовали о наличии у девочки дефицита соматотропного гормона. Рекомендована терапия гормоном роста, которая была немедленно начата. На фоне лечения девочка стала быстро расти. Костный возраст сравнялся с паспортным в возрасте 16 лет. Терапия гормоном роста была прекращена. Рост пациентки составлял 156 см. Динамика роста приведена на рисунке 1. Диагноз пациентки до этого времени звучал как «изолированный дефицит СТГ». При этом половое развитие пациентки существенно отставало от возрастных норм. После единичного эпизода кровянистых выделений в возрасте 14 лет становления менструальной функции так и не произошло. В 14 лет формула полового развития выглядела следующим образом: A0 P0-1 Ma3 Me0, то есть соответствовала 12 годам! В связи с этим дозу гормона роста увеличили. К 16 годам динамики со стороны вторичных половых признаков отмечено не было, однако вопрос о заместительной гормональной терапии не вставал до 20 лет, когда пациентка вышла замуж.
 | Рисунок 1: Рост пациентки Анны Д. и возрастные нормы роста (см)*. СТГ – соматотропный гормон.
*Оранжевым цветом выделены границы 10‰ и 90‰ для данного возраста. |
В возрасте 13 лет произведены операции по поводу паховых грыж с обеих сторон. В 15 лет – рецидив паховой грыжи слева, проведено повторное грыжесечение.
Менструальный цикл установился на фоне гормональной заместительной терапии эстрогенами. В возрасте 22 лет пациентка обратилась к врачу с жалобами на отсутствие беременностей в течение 2 лет. При обследовании была выявлена гипоплазия матки (33×24×34 мм) и яичников. Овуляций не было. После двух неудачных стимуляций овуляции пациентка была направлена на ЭКО.
При первой попытке было подсажено два эмбриона. Оба прижились.
В родильный дом пациентка Д. поступила в сроке беременности 29-30 недель с жалобами на тянущие боли в нижних отделах живота, отеки нижних конечностей. При осмотре обращали на себя внимание отеки нижних конечностей и передней брюшной стенки, снижение тонуса поперечно-полосатых мышц передней брюшной стенки. Тонус матки повышен. Шейка матки укорочена до 1,5 см, размягчена, цервикальный канал проходим для 1 пальца.
Госпитализирована в отделение патологии беременных для терапии, направленной на пролонгирование беременности (гинипрал в/в капельно), профилактики РДС плодов.
На фоне проводимой терапии в отделении патологии отмечалось постепенное нарастание протеинурии, снижение уровней общего белка, альбумина, тромбоцитов. Диурез – отрицательный. Прибавка массы тела за 12 дней – 6,2 кг. По результатам анализов крови прогрессивно ухудшалась функция почек (нарастание креатинина и мочевины) и печени (увеличение АЛТ и АСТ). Динамика показателей приведена в таблице 1. В связи с этим и с учетом присоединения преэклампсии в сроке 31-32 недели, на 13-е сутки стационарного лечения было принято решение о родоразрешении путем операции кесарева сечения. В тот же день произведена операция: чревосечение по Joel-Cohan; кесарево сечение – по Штарку. Отмечался выраженный отек подкожной жировой клетчатки. В брюшной полости приблизительно 500 мл серозного выпота. В области широких связок матки с двух сторон и по задней стенке матки выраженный варикоз, больше слева. На 3-й минуте за головку извлечена живая недоношенная девочка 43 см, масса 1850 г, с оценкой по шкале Апгар 6/7 баллов, на 4-й – за головку извлечен живой недоношенный мальчик 40 см, масса 1450 г, с оценкой по шкале Апгар 6/7 баллов. Кровопотеря во время операции составила 800 мл.
Через 12 ч появились клинические проявления внутрибрюшного кровотечения, произведена релапаротомия, ревизия брюшной полости: В брюшной полости обнаружено около 1 л темной крови. Шов на матке – без особенностей. Вдоль левого ребра матки варикозно расширенные вены, один из сосудов кровоточит с образованием гематомы под серозной обо лочкой.
Выставлен интраоперационный диагноз: внутрибрюшное кровотечение из варикозно-расширенных вен малого таза.
Произведено: прошивание кровоточащего сосуда, вскрытие и ушивание гематомы; лигирование маточных артерий с двух сторон; туалет и дренирование брюшной полости.
Общая кровопотеря составила 2300 мл. Проводилась гемотрансфузия (эритроцитарной массы в объеме 1220 мл, свежезамороженной плазмы в объеме 4300 мл), продленная ИВЛ.
Послеопеорационный период протекал на фоне антибактериальной, утеротонической, инфузионной, иммуномодулирующей терапии. Пациентка выписана под наблюдение врача женской консультации на 14-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.
Заключительный диагноз: I преждевременные оперативные роды в 31-32 недели бихориальной диссоциированной двойней. Преэклампсия на фоне хронического пиелонефрита. Хроническая плацентарная недостаточность. СЗРП 2 плода. ОРСТ 1. Врожденная гипофункция гипофиза. Анемия 1-й степени. Варикозное расширение вен малого таза. Гематома задней стенки матки. Внутрибрюшное кровотечение. Лапаротомия по Joel-Cohan. Кесарево сечение по Штарку. Эпидуральная анестезия. Спинальная анестезия. Внутрибрюшное кровотечение. Релапаротомия. Вскрытие и ушивание гематомы задней стенки матки. Дренирование брюшной полости. Гемотрансфузия.
Дети были госпитализированы в отделение реанимации новорожденных с диагнозом «Внутриутробная пневмония. Церебральная ишемия II». Дети находились на ИВЛ в течение 23 и 25 суток (I и II соответственно). Со второго этапа выхаживания дети выписаны на 50-е сутки жизни.
На момент вступления пациентки в программу ЭКО тяжелое течение ее беременности можно было легко спрогнозировать. Женщина с генитальным инфантилизмом, системной дезорганизацией соединительной ткани (рецидивирующие грыжи) и врожденной гипофункцией гипофиза безусловно находится в группе высокого риска по невынашиванию беременности. Многоплодная беременность в данном случае существенно усугубила ситуацию, практически лишив женщину шансов на благополучное завершение беременности. Оснований для подсадки двух эмбрионов 23-летней женщине при первой попытке ЭКО не было. Объяснить это действие можно только желанием увеличить вероятность наступления беременности. А ведь основной целью ВРТ должно быть не наступление беременности, а рождение живого и здорового ребенка.
Таким образом, мы считаем необходимым совершенствование законодательной базы, регулирующей применение вспомогательных репродуктивных технологий, в которой были бы четко определены показания и противопоказания для подсадки двух и более эмбрионов.
Литература:
1. Александрова Н.В., Баев О.Р., Иванец Т.Ю. Преждевременные роды при беременности, наступившей с использованием вспомогательных репродуктивных технологий. Пути профилактики. Акушерство и гинекология. 2012; 4 (2): 33-39.
2. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 30 августа 2012 г. № 107н «О порядке использования вспомогательных репродуктивных технологий, противопоказаниях и ограничениях к их применению».
3. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 26 февраля 2003 г. N 67 «О применении вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ) в терапии женского и мужского бесплодия».
4. To M.S., Fonseca E.B., Molina F.S., Cacho A.M., Nicolaides K.H. Maternal characteristics and cervical length in the prediction of spontaneous early preterm delivery in twins. American Journal of Obstetrics and Gynecology. 2006; 194 (5): 1360-1365.
5. Umstad M.P., Gronow M.J. Multiple pregnancy: a modern epidemic? MJA. 2003; 178 (12): 613-615.
DELIVERY OF WOMEN WITH CONGENITAL PITUITARY INSUFFICIENCY (CASE REPORT)
Kuznetsov P.A.1, Alandarova T.V.2
1 Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov of the Ministry of Health of the Russian Federation (Moscow)
2 City Hospital № 8, Moscow
Abstract: assisted reproductive technologies open new ways in the treatment of infertility. Trying to improve the pregnancy rate fertility specialists frequently use double or triple embryo transfer, increasing the risk of multiple gestation and pregnancy complications. The case report of multiple gestation in women with congenital pituitary insufficiency is provided.
Key words: Assisted reproductive technologies, Pituitary insufficiency, Multiple gestation. |
|
