|
|
Беременность и мезенхимальные дисплазии (синдромы Марфана, Элерса-Данло, Рендю-Ослера)
Радецкая Л.С. Дата публикации на сайте: 2016-01-26 Доступна также в печатной версии журнала Резюме | Полный текст | Скачать в PDF
Цель данной статьи – привлечь внимание клиницистов к такой редко встречающейся, но имеющей чрезвычайно важное клиническое значение патологии, как мезенхимальные дисплазии (синдромы Марфана, Элерса-Данло, Рендю-Ослера), в частности, особенностям течения данных заболеваний во время беременности. Патология соединительной ткани может охватывать различные органы и системы, симптомы одного и того же заболевания могут варьировать у различных пациентов, что вызывает значительные трудности в диагностике. Описаны клинические диагностические критерии и методы молекулярной диагностики заболеваний. Патогенез мезенхимальных дисплазий остается до конца не изученным. Беременность пациенток с мезенхимальными дисплазиями сопряжена с высоким риском угрожающих жизни осложнений. Предпочтительным методом родоразрешения таких пациенток является родоразрешение путем операции кесарево сечение.
DOI: 10.17749/2070-4968.2015.9.4.074-085
Статья поступила: 08.09.2015 г.; в доработанном виде: 24.11.2015 г.; принята к печати: 24.12.2015 г.
Конфликт интересов
Автор заявляет об отсутствии необходимости раскрытия финансовой поддержки или конфликта интересов в отношении данной публикации.
Для цитирования
Радецкая Л.С. Беременность и мезенхимальные дисплазии (синдромы Марфана, Элерса-Данло, Рендю-Ослера). Акушерство, гинекология и репродукция. 2015; 4: 74-85.
PREGNANCY AND HERITABLE CONNECTIVE TISSUE DISORDERS (MARFAN SYNDROME, EHLERS DANLOS SYNDROME, OSLER-WEBER-RENDU DISEASE)
Radetskaya L.S.
First Moscow State Medical Sechenov University of the Ministry of Health Russian Federation
Summary
The article describes some inherited disorders (Marfan syndrome, Ehlers-Danlos syndrome, Osler-Weber-Rendu disease) that affects the connective tissue with prominent manifestations in the skeletal, ocular, and cardiovascular systems during the pregnancy. The present article aims to provide an overview of these rare but very important hereditary disorders. Diagnosing of these disorders can be difficult because the symptoms can vary significantly from person to person. There are clinical criteria and molecular methods of diagnostics. The pathogenesis of these inherited connective tissue disorders has not been fully elucidated. Pregnancy can be dangerous in such patients due to the high risk of lifetreating complications. Cesarean section is preferred in women with inherited connective tissue disorders.
Key words
Inherited connective tissue disorders, Marfan syndrome, Ehlers-Danlos syndrome, Osler-Weber-Rendu disease, pregnancy, aortic dissection in pregnancy.
Received: 08.09.2015; in the revised form: 24.11.2015; accepted: 24.12.2015.
Conflict of interests
The author declares no financial support or conflict of interest with respect to this publication.
For citation
Radetskaya L.S. Pregnancy and heritable connective tissue disorders (Marfan syndrome, Ehlers Danlos syndrome, Osler-Weber-Rendu disease). Akusherstvo, ginekologiya i reproduktsiya / Obstetrics, gynecology and reproduction. 2015; 4: 74-85 (in Russian).
Corresponding author
Address: ul. Trubetskaya, 8-2, Moscow, Russia, 119048.
E-mail address: udaeva@gmail.com (Radetskaya L.S.).
|
|
