КАТАСТРОФИЧЕСКИЙ АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ. ВОПРОСЫ ПАТОГЕНЕЗА
Бицадзе В.О.1, Хизроева Д.Х.1, Идрисова Л.Э.1, Абрамян Р.Р.1, Андреева М.Д.2, Макацария А.Д.1 Дата публикации на сайте: 2015-09-21 Доступна также в печатной версии журнала Резюме | Полный текст | Скачать в PDF
Катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС) – наиболее тяжелая форма антифосфолипидного синдрома, проявляющаяся множественными микротромбозами микроциркуляторного русла жизненно важных органов и развитием полиорганной недостаточности на фоне высокого титра антифосфолипидных антител. В обзорной статье приведены международные подходы к терминологии, факторы риска, патогенеза, критерии диагностики, клинические симптомы и методы ведения больных с КАФС. Также представлен собственный опыт ведения 17 пациентов с КАФС. КАФС является состоянием, угрожающим жизни, поэтому требует неотложной терапии. Оптимального лечения КАФС не разработано. КАФС представляет общемедицинскую мультидисциплинарную проблему.
DOI: 10.17749/2070-4968.2015.9.2.032-053
Статья поступила: 25.05.2015 г.; в доработанном виде: 10.06.2015 г.; принята к печати: 22.06.2015 г.
Конфликт интересов
Авторы заявляют об отсутствии необходимости раскрытия финансовой поддержки или конфликта интересов в отношении данной публикации.
Все авторы сделали эквивалентный вклад в подготовку публикации.
Для цитирования
Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х., Идрисова Л.Э., Абрамян Р.Р., Андреева М.Д., Макацария А.Д. Катастрофический антифосфолипидный синдром. Вопросы патогенеза. Акушерство, гинекология и репродукция. 2015; 2: 32-53.
Catastrophic antiphospholipid syndrome. Pathogenesis issues
Bitsadze V.O.1, Khizroeva D.Kh.1, Idrisova L.E.1, Abramyan R.R.1, Andreeva M.D.2, Makatsariya A.D.1
1 First Moscow State Medical Sechenov University of the Ministry of Health Russian Federation
2 Kuban State Medical University of the Russian Health Ministry, Krasnodar
Summary
Сatastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS) is an uncommon, often fatal, variant of the antiphospholipid syndrome that results in a widespread coagulopathy and high titres os antiphospholipid antibodies and affects predominantly small vessels supplying organs with the development of multiorgan failure. International approaches on terminology, risk factors, pathogenesis, criteria of diagnostics, clinical symptoms and management of patients with CAPS are reviewed. Own clinical experience of management 17 patients with CAPS development also presented. CAPS is life-threatening condition but optimal treatment for CAPS is not developed yet. CAPS presents a multidisciplinary problem.
Key words
Antiphospholipid syndrome, rare disease, thrombotic storm, catastrophic APS.
Received: 25.05.2015; in the revised form: 10.06.2015; accepted: 22.06.2015.
Conflict of interests
The authors declared that they do not have anything to disclosure regarding funding or conflict of interests with respect to this manuscript.
All authors contributed equally to this article.
For citation
Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh., Idrisova L.E., Abramyan R.R., Andreeva M.D., Makatsariya A.D. Catastrophic antiphospholipid syndrome. Pathogenesis issues. Akusherstvo, ginekologiya i reproduktsiya / Obstetrics, gynecology and reproduction. 2015; 2: 32-53 (in Russian).
Corresponding author
Address: ul. Zemlyanoi Val, 62-1, Moscow, Russia, 109004.
E-mail address: gemostasis@mail.ru (Khizroeva J. Kh.).
|
